Особенности амилоидоза почек

Амилоидоз представляет собой тип системного недуга, который сопровождается отложением амилоида в органах, что провоцирует нарушение их работы. В состав вещества входят глобулярные и фибриллярные протеины, связанные с полисахаридами.

Амилоидоз почек провоцирует нарушение работы органа

Поражаться заболеванием могут почки, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, кожная поверхность. Зачастую патология поражает пожилых людей.

Системный амилоидоз – особенности

Заболевание принадлежит к категории диспротеинозов, сопровождающимися сбоями протеинового обмена. Недуг возникает в случае сбоя иммунитета, по этой причине, для представления сущности болезненных процессов, протекающих в организме пациента, требуются определенные знания в разделе иммунологии и физиологии.

Амилоид – целый комплекс, включающий 95% фибриллярного протеина и 5% нуклеопротеидов крови и клеток.

В норме амилоидный белок в организме не образуется, а формируется он в случае развития амилоидоза.

Появлению патологии характерны:

  • формирование амилоидобластов. Первая стадия недуга сопровождается мутационными изменениями, протекающими в разных клетках иммунитета. Клетки категории макрофагов, моноциты, лимфоциты подвергаются мутации, преобразуясь в новый тип клеток – амилоидобластов. С развитием патологии их объемы растут, и они поселяются в различных внутренних органах;
  • синтезирование фибриллярного протеина в амилоидобластах в форме тонких и продолговатых структур (нитей). Они в дальнейшем соединяются, образуя основу амилоида. Фибриллярный протеин чужеродный для организма. Амилоидобласты окружаются другими клетками, поглощающими и разрушающими их белок, предотвращая его проникновение в ткани организма. Процесс способен протекать продолжительный период (латентный этап недуга), в результате все время создается иммунологическая толерантность (приспособление организма к новому белку и прекращение «защиты» от него), что обусловливает поступление в ткани большого объема фибриллярного белка.
  • амилоидные наслоения в тканях. Формирование амилоида осуществляется в межклеточном пространстве после объединения фибриллярного протеина с белками и кровяными нуклеопротеидами. Взаимосвязь между веществами до такой степени сильная, что не поддается разрушению. В итоге сформированный амилоид накапливается в тканях, со временем вытесняя здоровые клетки.

В случае определенных форм заболевания амилоидобласты способны трансформироваться в клетки других органов, что сопровождается проявлением симптоматики.

Классификация недуга

По этиопатогенетическим факторам, различают виды почечного амилоидоза:

  • идиопатический;
  • семейный;
  • приобретенный;
  • старческий;
  • локальный;
  • опухолевидный.

Начальный почечный амилоидоз вызывается неисследованными условиями и физиологией возникновения. Генетический тип заболевания появляется вследствие генетических нарушений формирования нитевидных протеинов. Вторичный амилоидоз почек провоцируют сбои иммунной системы.

Почечный амилоидоз бывает нескольких видов

Вид старческого амилоидоза обусловлен возрастными изменениями обменных процессов белка. Этиология местного опухолевидного типа заболевания остается невыясненной.

По виду нитевидного протеина, образованного амилоидом, выделяют категории:

АА-вид – вторичный, отличается присутствием сывороточного a-глобулина;

AL-вид – самостоятельный, амилоид включает простые цепочки lg;

ATTR-вид – наследственный, старческий, амилоид содержит белок, транспортирующий тироксин и ретинол;

А2М-тип – диализный, амилоид насыщен β2-микроглобулином.

Вторичный почечный амилоидоз выражается в качестве усугубления фонового недуга.

Клиническая картина проявления

загрузка...

Небольшие амилоидные наслоения в выделительных тканях, строме, сосудистых тканях не создают внешних признаков. Однако, в случае крупных скоплений амилоида органы подвергаются макроскопическим видоизменениям.

Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от проявлений и локализации наслоений амилоида, его биохимического состава, длительности недуга, уровня патологических изменений органов. Латентная стадия амилоидоза сопровождается микроскопическими отложениями белка и отсутствием симптоматики.

Заболевание сопровождается почечными проявлениями, обеспечивающими многообразие симптомов.

На начальных стадиях заболевание проходит бессимптомно

Почечный амилоидоз делят на 4 стадии:

  • латентная;
  • протеинурическая;
  • нефротическая;
  • азотемическая.

Начальная форма протекает бессимптомно. В это время превалируют признаки основного недуга (инфекций, воспалительных процессов, патологий ревматического типа). Продолжительность стадии составляет до пяти и больше лет.

Протеинурическому этапу сопутствует возрастающая утрата протеина с мочой, гематурия, лейкоцитурия, рост СОЭ. По причине склеротических процессов в нейронах, сбоя лимфооттока и роста кровяного притока почки становятся объемными, плотными, обретают матовый тускло-розовый окрас.

Нефротический этап сопровождается склерозированием оболочки почки , в результате, формированием нефротического недуга с главными симптомами в виде протеинурии, роста уровня холестерина, отечности, устойчивой к мочегонным препаратам. В определенных случаях отмечается повышенное АД. Недуг сопровождается обычным или пониженным давлением. Встречается увеличение размеров печени и селезенки.

Для азотемической стадии характерна сморщенность, плотность и уменьшение в объеме. Форма сопровождается нарушениями почечных функций, отечность обретает устойчивость. Почечный амилоидоз усугубляется образованием тромбов в каналах почек, патологией анурии и болезненными ощущениями.

Стандартными признаками амилоидоза считаются: вращение окружающих предметов, чувство бессилия, затрудненное дыхание, нарушение сердечного ритма, малокровие.

Почему возникает заболевание

Этиология развивающегося амилоидоза остается невыясненной. Вторичная форма заболевания относится к патологическим абсцессам, патологиями аутоиммунного характера, раковым опухолями.

Условием диализного вида амилоидоза становится выполнение больному процедуры гемодиализа. Амилоидоз семейного типа распространен у населения стран средиземноморья. Старческий амилоидоз выступает результатом возрастных изменений людей старше 80. Возникновению местных форм заболевания способствует онкология эндокринных органов, болезнь Альцгеймера, сахарный диабет II типа, прочие недуги.

Причина появления развивающегося амилоидоза остается невыясненной

Список предположений происхождения почечного амилоидоза предусматривает иммунологическую, мутационную гипотезу и развитие местного клеточного синтеза. Почечный амилоидоз сопровождается внеклеточным накоплением в тканях почек амилоида с повышенным уровнем нерастворимого фибриллярного протеина.

Диагностика амилоидоза

Подозрения о наличии заболевания могут появиться на основе симптоматики, однако, установление диагноза требует вспомогательных исследований. Исследования в лаборатории сопровождаются переменами:

  • кровяные анализы отражают устойчивый и рост СОЭ, начиная с первичных стадий недуга. Во время образования почечной патологии происходит снижение уровня гемоглобина и уровня эритроцитов. Рост тромбоцитов свидетельствует о подключении к болезнетворной патологии селезенки;
  • результаты биохимических исследований крови. В нефротической стадии недуг проявляется сокращением объема протеина, включающего альбумин, увеличением холестерина и липопротеидов низкой плотности. Электрофорез позволяет выделить из кровяной жидкости поврежденный нерастворимый белок;
  • исследование урины в протеинурической стадии недуга определяет наличие крупного объема протеина. Иммуноэлектрофорез позволяет выявить присутствие протеина Бэнс-Джонса, свойственного AL-амилоидозу при миеломном синдроме.

Более точное диагностирование обеспечивает биопсия почечных тканей. В процессе обследования вероятно генетическое типирование амилоида для определения последующего лечения. Дать оценку функциональному состоянию почек позволяет использование ультразвукового исследования, гастроскопии, ректороманоскопии.

Лечение амилоидоза почек

Терапия заболевания основывается на сокращении объемов формирования патогенного белка и защите почек от его влияния. Применяются глюкокортикоидные гормоны цитостатические медикаменты. Терапия вторичного амилоидоза предусматривает лечение основного недуга.

Назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда, противоаллергенные средства и гипотензивные препараты. Рациональность применения кортикостероидов противоопухолевых медикаментов находится в стадии дискутирования. Терминальная форма амилоидоза почек может потребовать постоянного использования почечный диализ либо их пересадка.

При возникновении амилоидоза лечение сопровождается применением поливитаминов, мочегонных медикаментов, переливанием плазмы. При синдроме жидкого стула назначаются вяжущие препараты. Почечный амилоидоз сопровождается режимом, идентичным хроническому гломерулонефриту.

Пациентам с почечным амилоидозом назначается смена питания – требуется продолжительное время (на протяжении двух лет) употреблять сырую печень (около 100 г в сутки), ограничивать белок и поваренную соль, питаться продуктами, содержащими множество витаминов и солями калия.

Прогноз заболевания

Развитие почечного амилоидоза обусловливается протеканием основной патологии и темпами развития недуга. Усугубляет прогноз возникновение тромбоза, кровотечений, добавление случайных инфекций, пожилой возраст пациента.

При образовании недостаточности почек выживаемость ограничивается годом. Выздоровление обусловливают своевременное посещение нефролога и раннее диагностирование заболевания, интенсивная терапия и абсолютная ликвидация патологии.

Будет появление осложнений амилоидоза:

  • сахарный диабет;
  • недостаточность функционирования печени;
  • кровоизлияния органов ЖКТ;
  • недостаточность работы почек;
  • язвенные болезни пищевода и желудка;
  • хроническое нарушение работы сердца.
Продолжительность жизни при данном заболевании увеличивается после проведения гемодиализа

Развитие осложнений провоцирует усугубление прогноза. После проявления симптоматики сердечных патологий средняя продолжительность жизни не превосходит и пары месяцев. В случае хронической недостаточности почек пациенты живут около года.

Продолжительность увеличивается после проведения гемодиализа. Прогноз вторичного типа патологии обусловливается перспективой лечения заболевания. Пожилых пациентов поражает тяжелое течение амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

Предупреждение первичного типа заболевания отсутствует из-за неизвестной этиологии. Профилактика вторичного типа недуга требует своевременного выявления и лечения инфекционных, раковых и гнойно-воспалительных недугов.

Предупреждение наследственных форм амилоидоза заключается в медико-генетических рекомендациях семейным парам, находящимся в стадии планирования ребенка.

загрузка...
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Комментировать