Cиндром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера назван по имени американского врача, впервые описавшего его. Представляет собой иммуновоспалительную патологию, причины которой не выяснены. Сопровождается поражением капилляров в легких, тканях почек.

Заболевание напоминает течением экссудативное воспаление легких с кровохарканьем. Зачастую болезнь поражает мужчин от 20 до 30 лет и от 50 до 60. Если вовремя начата терапия, пока не развилась дыхательная и почечная недостаточность, то прогноз более благоприятный.

В обратном случае недуг относят к смертельным. Подозревая развитие заболевания, терапевт направляет пациента к ревматологу, нефрологу, пульмонологу.

Причины синдрома

Причины, провоцирующие синдром Гудпасчера, не установлены. Врачи склонны винить наследственность. Есть ряд факторов, дающих толчок к появлению патологии у тех, кто к этому предрасположен:

  • чрезмерное охлаждение тела;
  • инфекционные недуги острого течения;
  • употребление некоторых медикаментов;
  • отравление химическими веществами;
  • употребление наркотиков, алкоголизм, табакокурение;
  • СПИД, ВИЧ;
  • онкология;
  • работа на вредном производстве.

Развитие патологии происходит по аутоиммунному типу. Из-за перечисленных выше факторов падает иммунитет, структура капиллярных мембран меняется. Вследствие изменений организм вырабатывает антитела к мембранам в тканях почках и легких – иммуноглобулины G. Иммунные комплексы перемещаются по сосудам, оседают на внутренней поверхности мелких сосудов органов. Это приводит к гломерулонефриту, альвеолиту.

На фоне воспалительного процесса синтезируется соединительная ткань, далее она ширится и замещает собой ткани перечисленных органов.

У детей синдром Гудпасчера берет начало вследствие пагубных привычек матерей, которые во время вынашивания плода злоупотребляли спиртными напитками, курили.

Плод испытывал кислородное голодание, дефицит питания, развивающиеся легкие станут напоминать легкие курильщика. Вирусные недуги у матери провоцируют патологии развития плода, когда есть наследственность.

Симптомы патологии

Синдром Гудпасчера характеризуется острым развитием – знобит, лихорадит, налицо бледность кожи, сонливость, одышка, боли в грудине, кашель до крови. Последний признак является одним из основных при заболевании. Мокрота содержит, как прожилки, так и сгустки крови.

Кровохарканье может носить постоянный и периодический характер. При тяжелом течении патологии начинается легочное кровотечение, что несет угрозу жизни, требует  хирургического вмешательства.

Начало болезни носит атипичный характер – начинается изжога, подташнивает, болит в животе, во рту ощущается привкус горечи. Эти симптомы часто принимают за панкреатит. Прослушивая легкие, специалист выявляет звонкие и сухие хрипы, на рентгене видна мелкосеточная деформация рисунка легких, инфильтраты в легочной ткани, прикорневых зонах. Лабораторный анализ крови показывает падение гемоглобина, хотя кровотечений не выявляется.

К признакам поражения легких присоединяются симптомы почечной недостаточности – гематурия, цилиндрурия, протеинурия. Выявляется гипертензия, отечность, болят суставы, кожа бледнеет.

Из-за гематурии, кровохарканья начинается железодефицитная анемия, состояние пациента ухудшается. Врач отмечает цианоз слизистых и бледность кожи. Тоны сердца глухие, давление повышается.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Врач проводит опрос, выявляя жалобы, анамнез. Важно определить наследственность. Основной способ диагностики – иммуноферментный или непрямой иммунофлюоресцентный анализ на выявление в анализе крови анти-GBM-антител.

Чтобы опровергнуть, подтвердить предположения, нужно пройти:

  • иммунограмму;
  • ОАК, ОАМ;
  • анализ мокроты;
  • рентген легких;
  • биопсию почек, легких на исследование под микроскопом полученных образцов;
  • измерение скорости, объема дыхания;
  • ЭКГ, ЭхоЭКГ;
  • УЗИ почек.

Полученные результаты помогут дифференцировать синдром Гудпасчера от гранулематоза Вегенера, от красной волчанки и узелкового полиартериита, геморрагического васкулита.

Заболевания считают аутоиммунными, они провоцируют такие же клинические признаки. Но отличие между ними есть – при течении перечисленных патологий у пациентов не выявляют антител к антигенам основных мембран.

Лечение синдрома

Лечить синдром Гудпасчера должны нефрологи, ревматологи, пульмонологи. Вовремя установленный диагноз позволит приостановить дальнейший прогресс болезни. В качестве терапии назначаются следующие средства:

  • цитостатики (Циклофосфамид, Азатиоприн). Иммуносупрессивную терапию проходят долго, около года. Чем раньше она начата, тем быстрее удается приостановить прогресс деструкции почечной ткани;
  • кортикостероиды (Дексаметазон, Бетаметазон);
  • симптоматические средства – препараты железа от анемии, переливание массы эритроцитов, кровяной плазмы;
  • ежедневный плазмаферез проводят на протяжении 2 недель, чтобы устранить из организма анти-GВМ-антитела. Если выявляется недостаточность почек, начинают гемодиализ либо проводят нефрэктомию, трансплантацию почки.

Перечисленные средства назначаются длительно, курс длится от 6 до 12 месяцев, чтобы продлить жизнь пациенту.

Возможные осложнения

Заболевание протекает остро, характеризуется скоростью проявления легочной, почечной патологии. Если лечение не начато вовремя, пациент погибает в течение года от начала заболевания по причине кровотечения в легких и от почечной недостаточности.

Болезнь протекает замедленно, проявления возникают время от времени. При грамотной терапии можно улучшить качество жизни и продлить ее.

Профилактика

Врачи не могут сказать, по какой причине иммунитет не способен отличить клетки от чужеродных, начинает бороться сам с собой,  предотвращение заболевания пока не представляется возможным.

Профилактические меры в ситуации носят общий характер – рекомендован здоровый образ жизни, нормализация физической активности, контроль над массой тела, сбалансированное питание, исключение стрессов, отказ от пагубных привычек.

Здоровый образ жизни — главная мера профилактики заболевания

Нужно вовремя лечить ОРВИ, тем, у кого есть наследственная склонность к заболеваниям аутоиммунного характера. Основные меры профилактики синдрома Гудпасчера:

  • вовремя лечить простуду, ОРВИ;
  • бросить курить, снизить потребление спиртного;
  • если началось кровохарканье либо моча содержит вкрапления крови, нужно срочно обращаться к врачам.

Синдром Гудпасчера редкое, но тяжелое аутоиммунное заболевание, которое под силу распознать опытным специалистам. Важно запомнить классические проявления, знать особенности дифференцированной диагностики, помнить о способности атипичного и скорого течения болезни, а также о вероятности смертельного исхода. Поэтому заботиться о здоровье нужно начинать раньше.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Комментировать


Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Спасибо, не показывайте мне эту штуку больше!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!