Нефробластома у детей

Опухоль Вильмса (нефробластома) – это злокачественное образование в почке – самое распространенное из раковых заболеваний, поражающее детей 3-5-летнего возраста. Вероятность заболевания после 5-лет резко снижается.

Редко (в 5-10% случаев) патология поражает обе почки. Немецкий медик Макс Вильмс впервые описал гистогенез нефробластомы в XIX веке, заболевание называют его именем, хотя оно имеет и немало названий (аденомиоцистосаркома, эмбриональная нефрома, опухоль Бирх-Хиршфельда). Встречаются редкие случаи онкологии у взрослых и у новорожденных.

Нефробластома

Рост злокачественного новообразования начинается в почке и, выйдя за ее пределы, может проникнуть в паховую, забрюшинную область, захватить яичники, матку. Опухоль длительно растет в замкнутой капсуле. Достигнув больших размеров, она прорывает плотную оболочку капсулы и смешает близлежащие ткани.

На запущенных стадиях через лимфу и кровь нефробластома метастазирует в органы (до предсердия, полой вены). Болезнь не считается наследственной, хотя зарождается при внутриутробном развитии. Формируется новообразование из эмбриональной ткани, а проявляется в раннем возрасте, чаще у девочек.

Современное лечение (комплексная терапия) не гарантирует благоприятный исход. Шансы значительно повышаются при раннем выявлении нефробластомы. На ранних стадиях опухоль не проявляется симптомами и обнаруживается при плановом обследовании случайно. Внимательные родители могут самостоятельно обнаружить уплотнение (круглое или бугристое), прощупывая брюшную полость.

Причины возникновения

Точные причины заболевания, несмотря на титанические усилия ученых, установить не удалось. Доказано, что генетическая ошибка, провоцирует мутацию ДНК, что приводит к нарушению почечного эмбриогенеза (неправильному развитию почек плода).

Существует расовая предрасположенность к этому недугу, по статистике чернокожие дети в 2 раза чаще страдают нефробластомой, чем белокожие. Связать с наследственными причинами патологию удается в редких случаях (1,5%), поэтому этот фактор медики отметают.

Пол ребенка, как фактор риска, подтвержден медицинской статистикой, чаще опухоль Вильмса диагностируется у девочек. К другим факторам риска относят:

  • беременность и роды женщины старше 35 лет;
  • агрессивная среда обитания (повышенная радиация, концентрация канцерогенных веществ в атмосфере);
  • аномалии внутриутробного развития.

Заболевание развивается при пороках формирования МПС, вызванных генетическим синдромом.

Стадии

Для выбора метода лечения необходимо установить стадию развития нефробластомы:

Стадия I. Опухоль находится в капсуле и за пределы почки не выходит, рекомендуется ее полное удаление хирургически. Прогноз выживаемости 96%.

Стадия II. Началось прорастание опухоли в ткани, окружающие почку близлежащие органы. После хирургического удаления — выживаемость 91%.

болезнь почек у детей
На начальных стадиях болезнь трудно диагностировать, так как нет особой симптоматики патологии

Стадия III. Опухоль выходит за пределы почки и поражает органы, расположенные в брюшной полости, ближайшие лимфоузлы. Полное удаление становится невозможным. Применяется комплексная терапия, прогноз выживаемости до 90%.

Появление метастазов в отдаленных органах (печень, легкие). В современных клиниках ведущие специалисты добиваются 80% выживаемости и этой запущенной стадии.

Стадия Y. Двухсторонняя нефробластома – опухоль поразила обе почки. Лечение направлено на сохранение жизни и трансплантации органа в дальнейшем.

Симптомы патологии

Опухоль, зародившаяся из-за пороков внутриутробного развития, вначале не проявляет никаких симптомов. Ребенок кажется вполне здоровым даже при достижении опухолью больших размеров. При этом могут проявиться другие врожденные пороки:

  • крипторхизм, когда яички не опускаются в мошонку;
  • гипоспадия — неправильное расположение выхода уретры у мальчиков;
  • аниридия – неполностью сформировавшаяся радужка глаз или ее отсутствие;
  • гемигипертрофия — несимметричное развитие 2-х половин тела.

У заболевших детей плотный выступающий вперед живот. На плановом медосмотре врач может нащупать большую опухоль в брюшной полости. При наличии других генетических аномалий в развитии ребенка он может заподозрить опухоль Вилмса (нефробластому) и направить в детскую онкологическую клинику для проведения обследования.

Четких симптомов опухолевое образование в почке у ребенка не имеет. Необходимо проходить регулярный осмотр у педиатра. И посетить врача внеурочно, если у малыша замечены такие тревожащие симптомы:

биопсия почки
Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ
  • быстрая потеря веса, недостаточный набор массы тела;
  • боли, дискомфорт в боку, пояснице;
  • повышение АД, нехарактерное для детей;
  • проблемы с мочеиспусканием или дефекацией (нарушения стула);
  • увеличенный уровень СОЭ;
  • слабость, анемия;
  • появление в моче крови.

Болезненность может проявиться при росте опухоли до больших размеров, давлении ее на органы, поражении метастазами печени, легких. При поздних стадиях опухоль легко заметить и при обычном осмотре.

Методы диагностики

Различные анализы и обследования необходимы для подтверждения (или опровержения) диагноза. Если диагноз подтвердился, требуется определить форму нефробластомы, ее распространенность по организму для подбора оптимального метода лечения.

При осмотре ребенка врач проверяет состояние лимфоузлов, размеры печени, оценивает локализацию опухоли, ее размеры. Уточняет, есть ли другие аномалии развития у ребенка. Назначает обследование:

  1. Общеклинические анализы;
  2. УЗВТ (ультразвуковая высокочастотная томография);
  3. КТ;
  4. МРТ органов брюшной полости для оценки локализации и распространенности опухолевого процесса;
  5. Рентгенография для исключения проникновения метастазов в органы грудной клетки;
  6. Тонкоигольная биопсия для цитологии.
анемия
Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

Опытный врач по снимкам УЗИ, МРТ, КТ сможет отличить нефробластому от других злокачественных новообразований (лимфомы) и оценить размеры и степень распространенности опухоли.

До начала лечения проверяют работу органов (сердца, почки, слух): ЭхоКГ, аудиометрия. Показатели сравнивают с изменениями по ходу лечения и тактику при необходимости корректируют. Биопсию опухоли делают после операции удаления опухоли, во время которой берут образец ткани для гистологии, молекулярно-генетического анализа. При необходимости образец тканей опухоли берут тонкой иглой до начала лечения.

В каждом отдельном случае врач определяет, какие обследования необходимы конкретному маленькому пациенту. Своевременное выявление патологии и диагностирование опухоли Вильмса дает возможность провести эффективное лечение и прогноз на полное выздоровление.

Более 90% детей выздоравливают при отсутствии метастазов и средней степени злокачественности опухоли.

Варианты лечения

После постановки окончательного диагноза намечается индивидуальный план лечения учитывая прогностические факторы: стадия болезни, в каком объеме можно удалить опухоль, степень ее злокачественности (по биопсии), составляется прогноз. Лечение предполагает использование методов:

рак почки
Хирургическое удаление пораженных тканей почки — самый распространенный метод лечения
  1. Хирургическое вмешательство. Частичная резекция — удаление образования с максимальным сохранением здоровой, внешне неизмененной части почки. При двухстороннем поражении стараются провести операцию с сохранением органов, по возможности, удаляя все находящиеся рядом метастазы.
  2. Лучевое облучение применяется при запущенной стадии нефробластомы и метастазах в отдаленных органах для предотвращения разрастания опухоли и развития метастазов. Лучевая терапия должна уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции. Опухоль Вильмса очень чувствительна. Радиотерапию применяют после операции для детей старше 2-х лет с I стадией нефробластомы.
  3. Медикаментозное лечение. Таргетная терапия призвана остановить рост раковых клеток и распространение метастазов. Ее проводят перед операцией, с помощью медпрепаратов добиваются уменьшения опухоли, что облегчит хирургу ее полное удаление. После операции проводят молекулярно-прицельную терапию, чтобы предотвратить рецидив после частичного удаления почки. Родителям следует придерживать правил лечения лекарственными средствами, назначенных доз. Используется и химиотерапия в уменьшенных дозах для детей до года. При химиотерапии возникают побочные эффекты в виде тошноты, потери аппетита.

Маленький пациент после подтверждения диагноза (нефробластома) должен соблюдать диету (стол № 7 по Певзнеру). Жирные, кислые, жареные блюда запрещены, ограничить соль. Готовить пищу на пару или тушить. Чтобы снизить нагрузку на почки пить не более 1 литра воды.

После окончания лечения и при отличных прогнозах врачей надо до конца жизни наблюдаться у онколога.

Осложнения

К осложнениям нефробластомы относят повышение АД (артериальная гипертензия), почечные кровоизлияния, анемию.

Ребенок легче переносит хирургическую операцию, чем комплексную терапию из-за немалой продолжительности курса, физических и эмоциональных нагрузок. Детский организм нелегко переносит длительный прием лекарственных препаратов.

Терапия может осложниться:

  • патологическими изменениями показателей крови, вызывающими анемию, снижение иммунитета;
  • неприятными реакциями со стороны ЖКТ (тошнота, рвота, диарея).

Профилактических мер для предупреждения этой патологии нет. Главное регулярно посещать педиатра и обследовать детей из группы риска с помощью УЗИ, чтобы не запустить болезнь.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Комментировать


Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Спасибо, не показывайте мне эту штуку больше!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!